DESCRIPCIÓN DEL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Y DEL CASO EN FORMA MÁS DETALLADA:

El enfisema pulmonar intersticial (EPI) es una patología que afecta principalmente a recién nacidos de pretérmino y bajo peso con síndrome de dificultad respiratoria que requieren ventilación mecánica, sin embargo, se han reportado casos de EPI en pacientes de término y sin requerimientos de ventilación mecánica.
Se caracteriza por la ubicación anormal de aire en el intersticio pulmonar, de forma generalizada o localizada, generado por una disrupción de la membrana basal del alvéolo a consecuencia de barotrauma. Este fenómeno generalmente es transitorio, sin embargo, en raras ocasiones puede ser persistente y gatillar la formación de grandes bulas. Se ha reportado una incidencia que va desde un 3% hasta un 26%, correspondiendo los valores más altos a series de pacientes prematuros con peso menor a 1000 gramos. Posee una mortalidad que va desde un 24% hasta un 60%.

Generalmente es un hallazgo incidental en relación a estudios radiográficos de pacientes en unidad de cuidados intensivos antes del inicio de los síntomas. Los síntomas se caracterizan por aumento brusco de la dificultad respiratoria debido a atrapamiento aéreo que reduce la presión de perfusión pulmonar por compresión de vasos sanguíneos, lo que genera hipoxemia e hipercapnia. Además, se puede manifestar a través de sus complicaciones, como lo son el neumomediastino, neumotórax, neumopericardio, neumoperitoneo y enfisema subcutáneo. En algunas ocasiones, el EPI se hace aparente luego de reexpandir un pulmón colapsado debido a neumotórax.

El diagnóstico se basa principalmente en la sospecha clínica y radiográfica, teniendo la tomografía computarizada de tórax de baja dosis de radiación  un rol fundamental en el diagnóstico diferencial  de otras masas quísticas radiolúcidas en recién nacidos, lo que incidirá en su posterior manejo. En la radiografía de tórax se pueden observar (i) múltiples lesiones de aspecto quístico radiolúcidas, que en algunas ocasiones generan desplazamiento contralateral de las estructuras mediastínicas, (ii) burbujas o líneas radiolúcidas en el intersticio que se irradian desde el hilio, (iii) el segmento afectado puede estar expandido con un volumen estático en comparación con radiografías seriadas. El patrón característico descrito en la tomografía computada son líneas sólidas o punteadas dentro de lesiones quísticas con aire en su interior. Las estructuras sólidas representan el paquete broncovascular rodeados de aire intersticial.

El manejo de esta patología es discutible, pues no existe indicación de un manejo específico. Se deberá manejar de acuerdo a cada paciente. La conducta inicial habitual es expectante, manejándose con ventilación mecánica de alta frecuencia, sin embargo, muchos casos se resuelven de forma espontánea. Alternativamente se plantea el manejo ventilatorio con intubación selectiva de los bronquios, oclusión selectiva de los bronquios, posicionar al paciente en decúbito lateral sobre el pulmón con EPI. El manejo quirúrgico se reserva sólo para pacientes con EPI persistente en que han fracasado las medidas anteriores. Es por este motivo que considerar el EPI dentro del diagnóstico diferencial de enfisema lobar congénito, malformación congénita de la vía aérea pulmonar, quistes broncogénicos entre otras, es de gran relevancia, ya que la identificación de este síndrome nos permite excluir las demás entidades, iniciar un manejo temprano y evitar cirugías innecesarias.

Este caso es de especial interés considerando que se trata de un niño que durante su estadía hospitalaria no requirió ventilación mecánica ni presión positiva, sin antecedentes de prematurez, bajo peso, ni barotrauma por ventilación mecánica. Su único factor de riesgo lo constituyeron la presencia de neumotórax y neumonía neonatal.