DESCRIPCIÓN DEL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Y DEL CASO EN FORMA MÁS DETALLADA:

La Pielonefritis Xantogranulomatosa (PX) es una variante de pielonefritis crónica que se caracteriza por presentar una inflamación granulomatosa y destructiva del parénquima renal (1).  Fue descrita por primera vez en el año 1916 por Slagenhaufer y en la actualidad representa el 0.6% de los pacientes con pielonefritis crónica (2).  En la población pediátrica es extremadamente rara.

La PX es una enfermedad que se manifiesta principalmente en mujeres, con una edad de presentación entre los 45 y 55,2 años; los primeros dos casos pediátricos fueron reportados en la literatura en 1963 (3) y para el año 2005 se habían descrito un total de 265 casos (4,5). Casi siempre afecta un solo riñón, con compromiso difuso en el 84,6% y focal en el 15,4% (1) llevando a una destrucción completa del parénquima renal, el cual es reemplazado por macrófagos espumosos (4,6), linfocitos y células gigantes multinucleadas (5,7).

Aunque no es muy clara su etiología, se cree que ocurre como resultado de un defecto de los macrófagos en procesar las bacterias; factores como isquemia, bloqueo linfático, inmunosupresión (8) y la presencia de litiasis renal pueden ser determinantes para perpetuar esta infección crónica (9–11); entre los microorganismos más frecuentemente involucrados están Proteus Mirabilis y Escherichia Coli que representan el 59-95% de los cultivos positivos (4), otros patógenos son el Staphylococcus Aureus, Pseudomonas, Klebsiella  (5) y en algunas ocasiones puede crecer más de un organismo (1); en nuestro paciente el Proteus Mirabilis fue el patógeno aislado en el urocultivo.

Clínicamente se caracteriza por malestar general, dolor abdominal de predominio en flanco, fiebre, hematuria y pérdida de peso; en el 50% de los niños se palpa una masa en cavidad abdominal; entre los hallazgos de laboratorio están leucocitosis (41%), anemia (63%), aumento de la sedimentación, bacteriuria y piuria (50 a 70%) y urocultivo positivo en 61,5% a 88,9% de los casos; otras alteraciones que se pueden encontrar son aumento de la fosfatasa alcalina, transaminasas e hipoalbuminemia (1).

Para el diagnóstico de la PX tenemos inicialmente la ecografía renal donde se puede observar un riñón hidronefrótico con presencia de cálculos (4), sin embargo no permite diferenciar entre tumores e infecciones.  La tomografía abdominal contrastada es el estudio imagenológico de elección para diferenciar este tipo de lesiones; los hallazgos característicos son riñón hidronefrótico (90,9%), con múltiples áreas de poca atenuación que reemplazan el parénquima renal y que corresponden a cálices dilatados rodeadas por tejido necrótico xantogranulomatoso que se extiende al parénquima renal (4); otros hallazgos son la presencia de cálculos dentro de la pelvis renal (72,7%), pionefrosis (45,5%), atrofia cortical renal (45,5%), abscesos (36,4%) y cambios inflamatorios en la grasa perinéfrica (18,2%) (1). La tomografía además puede determinar la extensión de la enfermedad en los tejidos perirrenales e incluso puede detectar la presencia de fístulas a colon o duodeno, que son complicaciones de la PX (4).  La resonancia magnética contrastada es otro estudio que puede brindar información similar a la TAC. La cistouretrografía miccional debe realizarse para evaluar anormalidades congénitas asociadas como el reflujo vesicoureteral (4).

Todos estos hallazgos se confunden en muchas ocasiones con tumores renales, malacoplaquia y nefritis intersticial megaquística (12).

El tratamiento de elección es quirúrgico, luego de un ciclo antibiótico para control local de la infección.