Dra. Carolina Greco, Dra. Maricel De Battista, Dra. Celia Ferrari

Hospital de Niños “Sor María Ludovica”. La Plata, Argentina.

• Paciente de 45 días, sexo masculino, que ingresa por crisis comicial de pocos segundos de duración.
• Lateralización cefálica a la izquierda con hipertonía global y sacudidas tónico-clónicas en hemicuerpo izquierdo.
• Antecedentes: RNT /AEG,  Apgar 7 / 9,  Cesárea por desproporción feto pélvica.
• Lesiones verrugosas en región deltoidea derecha.

Ecografía Cerebral:

Coronal                                    Parasagital Derecho

Formación hipoecoica, con centro ecogénico en lóbulo frontal derecho, que produce desplazamiento de la línea media.

Tomografía Computada:

Formación discretamente hiperdensa, sin bordes definidos, con surcos prominentes.

Resonancia Magnética por Imágenes:

 T1 S/C

FLAIR                                                  T2

T1  C/C

Diagnóstico: Displasia Cortical Focal

Características en RMI de las malformaciones del desarrollo cortical

1. Engrosamiento cortical
2. Borramiento o indiferenciación de la unión sustancia blanca – sustancia gris
3. Irregularidad de la zona de unión sustancia blanca – sustancia gris
4. Macrogiria
5. Pobreza de giros (paquigiria)
6. Bandas radiales
7. Señal hiperintensa homogénea en la sustancia blanca subcortical en las imágenes potenciadas en T2
8. Agrandamiento hemisférico
9. Polimicrogiria (múltiples y pequeños giros)
10. Hendidura de LCR
11. Sustancia gris heterotópica, ependimaria o subcortical

Clasificación de las displasias corticales:

1)     Malformaciones debido a la proliferación neuronal y glial anormal

• Generalizada: 
• Microlisencefalia

• Focal o Multifocal:
• Displasia focal no conocida con aumento o disminución de la proliferación
• Proliferación de tipos celulares anormales
1. No neoplásicos
• Esclerosis tuberosa
• Displasia cortical con células abalonadas
• Hemimegalencefalia
• Displasia focal transhemisférica
2. Neoplásicas
•  TNED
• Ganglioglioma (glial)
• Gangliocitoma (neuronal)

  
2)     Malformaciones debido a migración neuronal anormal

• Generalizada:
• Lisencefalia clásica
• Lisencefalia en empedrado
• Heterotopías

• Malformaciones focales o multifocales de la migración neuronal (lisencefalia focal y heterotopías)

3)     Malformaciones debido a organización cortical anormal

• Generalizada:
• Polimicrogiria

• Focal o multifocal:
• Polimicrogiria / esquisencefalia
• Polimicrogiria simétrica bilateral
• Polimicrogiria asimétrica
• Esquisencefalia aislada o mixta
1. Displasia cortical focal sin células abalonadas
2. Microdisgenesia