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Dr. Lisandro Paganini- Dra. Mariana C. Kucharczyk
Hospital Italiano de Buenos Aires
Caso Clínico
ü Varón, 18 años
ü Dolor mioarticular a predominio de los sitios de inserción muscular
ü Impotencia funcional y limitación de movilidad, sin signos de artritis
ü Posición en semiflexión de las extremidades
ü Máculas hiperpigmentadas, pérdida de cabello, dolor quemante y engrosamiento de la piel en ambas piernas
Antecedentes
ü 17 años: SUH genético (déficit de factor H)
ü IRC en hemodiálisis.
Laboratorio:
ü Hipercalcemia persistente
ü PTH normal
ü FAN, Anti-ADN, Anti-SCL70 y Latex negativos
ECO: é ecogenicidad muscular y Ca++
• Biopsia muscular: miositis inespecífica
TC abdomen con contraste oral y EV:
Cacificaciones en tejido celular subcutáneo, músculos y evidencia de enfermedad renal. |
Diagnósticos presuntivos:
- Hiperparatiroidismo
- Dermatomiositis
- Fibrosis Sistémica Nefrogénica
- Esclerodermia
Se realiza biopsia:
Fibrosis Sistémica Nefrogénica
ü Origen desconocido. Multifactorial? Gadolinio?
ü Asociado a IRC generalmente en diálisis
ü Engrosamiento y endurecimiento de la piel. Ca++
ü Pápulas y nódulos subcutáneos
ü Extremidades (> sector distal) > tronco >> cara
ü Diagnóstico: biopsia cutánea; ausencia de signos inflamatorios.
ü Afectación sistémica: pulmones, hígado, corazón, músculos.
ü Pronóstico incierto, sin tratamiento efectivo (fotoforesis extracorpórea?).
Conclusiones:
• Los resultados demuestran una asociación entre la administración de gadolinio y el desarrollo de FSN en pacientes con insuficiencia renal severa.
• Asimismo existe asociación significativa con la dosis acumulada de gadolinio.
• La gadodiamida debe considerarse de riesgo en pacientes con enfermedad renal estadio V en diálisis.
Revisión de antecedentes
ü Gadolinio??
ü 12/02/2004 RESONANCIA DE CEREBRO CON GADOLINIO (17 años)
ü 01/04/2004 RESONANCIA DE CEREBRO CON GADOLINIO
ü 11/08/2004 RESONANCIA DE CEREBRO CON GADOLINIO
ü 10/02/2005 RESONANCIA DE CEREBRO CON GADOLINIO
ü Primer caso reportado en Sudamérica
ü Primer caso reportado de FSN asociado a Sindrome Urémico Hemolítico como causa de enfermedad renal
• Espectroscopía: GAD en piel de algunos pacientes con FSN
• 3 sesiones de HD se requieren para eliminar el gadolinio.
• Un reporte con 3 pacientes que desarrollaron FSN a pesar de recibir HD por 3 días inmediatamente luego de la exposición a gadodiamida.
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